Challenges on participation in a cooperative group of childhood renal tumors in Brasil

SUMMARY OBJECTIVE Children with renal tumors included in clinical trials have significantly better outcomes. In Brasil, the enrollment of patients in clinical trials remains challenging. Here we aimed to describe participation accrual in the Brazilian Wilms Tumor Study Group (BWTSG) and to identify barriers to trial registration of children with renal tumors. METHODS We determined the numbers of renal tumor diagnoses in 105 hospital-based cancer registries from 2001-2009. We then compared these totals with the numbers of renal tumor cases registered in the BWTSG from the same hospitals during the same time period. We also invited members of the Brazilian Pediatric Oncology Society to complete a 5-point Likert-type scale questionnaire regarding their opinions of the importance of participation in cooperative group trials. RESULTS The accrual rate of patient participation per hospital varied from 25% to 76%, and was highest in the South region. The accrual rate of hospital participation also varied according to the region (20-31%) and was highest in the Southeast region. For the questionnaire regarding the importance of participation in cooperative groups, the responses showed an agreement of >75% on 10 of the 13 statements. CONCLUSION Our results demonstrated low accrual of participation in a cooperative group trial in Brasil. We identified variations in registration rates according to geographic region and hospital, which may help targeted efforts to increase registration rates. The survey responses demonstrated that colleagues understand the importance of trial participation.

RESUMO OBJETIVO Crianças com tumores renais incluídas em ensaios clínicos apresentam melhora significativa na sobrevida. No entanto, o envolvimento desses pacientes em ensaios clínicos continua sendo um desafio no Brasil. Nosso objetivo neste estudo é descrever a taxa de aderência e adesão no Grupo Cooperativo Brasileiro para tratamento de Tumor de Wilms (GCBTTW) e identificar barreiras na participação ao protocolo. MÉTODOS Identificamos o número de casos de tumores renais diagnosticados em 105 registros hospitalares de câncer no período de 2001 a 2009. O número total desses casos foi então comparado ao número de casos de tumores renais registrados no GCBTTW provenientes das mesmas unidades hospitalares e durante o mesmo período. Os membros da Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica foram convidados para completar um questionário com escala do tipo likert com o objetivo de conhecer suas opiniões sobre a importância e as dificuldades na participação em ensaios clínicos de grupos cooperativos. RESULTADOS A aderência de pacientes por hospital variou de 25% a 76% e foi maior na região Sul. A adesão da participação do hospital também variou de acordo com a região (20-31%) e foi maior na região Sudeste. Com relação ao questionário referente à importância da participação em grupos cooperativos, as respostas mostraram concordância de mais de 75% em 10 das 13 afirmações. CONCLUSÃO Nossos resultados demonstraram uma baixa participação em grupos cooperativos no Brasil. Houve variações nas taxas de adesão e aderência de acordo com a região geográfica e unidade hospitalar, o que pode auxiliar em futuros esforços para a melhora dessas taxas. As respostas ao questionário demonstraram que os profissionais entendem a importância da participação em grupos cooperativos.

Delays in the health care system for children, adolescents, and young adults with bone tumors in Brazil / Atrasos no sistema de saúde para crianças, adolescentes e adultos jovens com tumores ósseos no Brasil

ABSTRACT Objective: To identify delays in the health care system experienced by children and adolescents and young adults (AYA; aged 0-29 years) with osteosarcoma and Ewing sarcoma using information from the Brazilian hospital-based cancer registries. Methods: Patient data were extracted from 161 Brazilian hospital-based cancer registries between 2007 and 2011. Hospital, diagnosis, and treatment delays were analyzed in patients without a previous histopathological diagnosis. Referral, hospital, and health care delays were calculated for patients with a previous histopathological diagnosis. The time interval was measured in days. Results: There was no difference between genders in overall delays. All delays increased at older ages. Patients without a previous histopathological diagnosis had the longest hospital delay when compared to patients with a previous histopathological diagnosis before first contact with the cancer center. Patients with Ewing sarcoma had longer referral and health care delays than those with osteosarcoma who had a previous histopathological diagnosis before first contact with the cancer center. The North and Northeast regions had the longest diagnosis delay, while the Northeast and Southeast regions had the longest treatment delay. Conclusion: Health care delay among patients with a previous diagnosis was longer, and was probably associated with the time taken for to referral to cancer centers. Patients without a previous histopathological diagnosis had longer hospital delays, which could be associated with possible difficulties regarding demand and high-cost procedures. Despite limitations, this study helps provide initial knowledge about the healthcare pathway delays for patients with bone cancer inside several Brazilian hospitals.

RESUMO Objetivo: Identificar atrasos no sistema de saúde em crianças e adolescentes e adultos jovens (AAJ; até 29 anos) com osteossarcoma e sarcoma de Ewing com informações dos registros de câncer de base hospitalar do Brasil. Métodos: Os dados dos pacientes foram extraídos de 161 registros de câncer de base hospitalar brasileiros entre 2007 e 2011. Os atrasos no hospital, no diagnóstico e no tratamento foram analisados em pacientes sem um diagnóstico histopatológico anterior. Os atrasos no encaminhamento, no hospital e no sistema de saúde foram calculados para pacientes com diagnóstico histopatológico anterior. O intervalo de tempo foi medido em dias. Resultados: Não houve diferença entre os sexos nos atrasos em geral. Todos os atrasos aumentaram na faixa etária mais velha. Os pacientes sem um diagnóstico histopatológico anterior apresentaram o atraso hospitalar mais longo em comparação com os pacientes com diagnóstico histopatológico anterior antes do primeiro contato com o centro de câncer. Os pacientes com sarcoma de Ewing apresentaram atrasos no encaminhamento e no sistema de saúde mais longos do que os com osteossarcoma, que apresentaram diagnóstico histopatológico anterior antes do primeiro contato com o centro oncológico. As regiões Norte e Nordeste apresentaram o atraso mais longo no diagnóstico, ao passo que as regiões Nordeste e Sul apresentaram o atraso mais longo no tratamento. Conclusão: O atraso no sistema de saúde entre os pacientes com diagnóstico anterior foi maior e provavelmente associado ao tempo de encaminhamento para os centros oncológicos. Os pacientes sem um diagnóstico histopatológico anterior apresentaram atrasos mais longos no hospital, o que pode ser associado a possíveis dificuldades com relação à demanda e aos procedimentos de alto custo. Apesar das limitações, nosso estudo ajuda a fornecer um conhecimento inicial sobre os atrasos no sistema de saúde para tratamento de pacientes com câncer em vários hospitais brasileiros.

Intra-tumor genetic heterogeneity in Wilms tumor samples

SUMMARY Childhood renal tumors account for ~7% of all childhood cancers, and most cases are embryonic Wilms' tumors (WT). Children with WT are usually treated by either COG or SIOP. The later treats the children using preoperative chemotherapy, but both have around 90% of overall survival in five years. WT is a genetically heterogeneous group with a low prevalence of known somatic alterations. Only around 30% of the cases present mutation in known genes, and there is a relatively high degree of intra-tumor genetic heterogeneity (ITGH). Besides potentially having an impact on the clinical outcome of patients, ITGH may interfere with the search for molecular markers that are prospectively being tested by COG and SIOP. In this review, we present the proposal of the current UMBRELLA SIOP Study 2017/Brazilian Renal Tumor Group that requires the multi-sampling collection of each tumor to better evaluate possible molecular markers, as well as to understand WT biology

RESUMO Os tumores renais pediátricos correspondem a aproximadamente 7% de todos os tumores infantis, sendo o mais frequente o tumor de Wilms (TW). Crianças com TW são geralmente tratadas seguindo dois distintos protocolos terapêuticos (COG ou SIOP), sendo que no último, os pacientes recebem tratamento quimioterápico pré-operatório. Ambos apresentam sobrevida global em cinco anos em torno de 90%. TW é geneticamente heterogêneo, apresentando baixa prevalência de alterações somáticas conhecidas, com cerca de 30% dos casos apresentando mutações em genes conhecidos e um alto grau de heterogeneidade genética intratumoral (HGIT). Além de potencialmente ter um impacto sobre o desfecho clínico dos pacientes, a HGIT pode interferir na busca de marcadores moleculares que estão sendo testados prospectivamente pelos grupos COG e Siop. Nesta revisão, apresentamos a proposta do atual estudo Umbrella Siop 2017/Grupo de Tumores Renais Brasileiros (GTRB), que orienta a coleta de três diferentes regiões do tumor para melhor avaliar possíveis marcadores moleculares, bem como para compreender a biologia do TW.

Incidence and mortality of bone cancer among children, adolescents and young adults of Brazil

OBJECTIVES: Bone cancers occur frequently in children, adolescents, and young adults aging 15 to 29 years. Osteosarcoma and Ewing sarcoma are the most frequent subtypes in this population. The aim of this study was to describe incidence and mortality trends of bone cancers among Brazilian children, adolescents and young adults. METHODS: Incidence information was obtained from 23 population-based cancer registries. Mortality data were extracted from the Atlas of Cancer Mortality from 1979 to 2013. Specific and adjusted rates per million were analyzed according to gender, morphology and age at diagnosis. Median rates were used as a measure of central tendency. Joinpoint regression was applied to analyze trends. RESULTS: Median incidence rates were 5.74 and 11.25 cases per million in children and young adults respectively. Osteosarcoma in the 15-19 years aged group had the highest incidence rates. Stable incidence rates were observed among five registries in 0-14 year's age group. Four registries had a decreased incidence trend among adolescents and young adults. Median mortality rates were 1.22 and 5.07 deaths per million in children and young adults respectively. Increased mortality was observed on the North and Northeast regions. Decreased mortality trends were seen in the South (children) and Southeast (adolescents and young adults). CONCLUSION: Osteosarcoma and Ewing Sarcoma are the most incident bone cancers in all Brazilian regions. Bone cancers showed incidence and mortality patterns variation within the geographic regions and across age groups, although not significant. Despite limitations, it is crucial to monitor cancer epidemiology trends across geographic Brazilian regions.

Mother and child characteristics at birth and early age leukemia: a case-cohort population-based study / Características mãe-filho ao nascer e leucemias na primeira infância: um estudo de caso-coorte de base populacional no Brasil

Abstract Objective: The population-based cancer registries (PBCR) and the Information System on Live Births in Brazil (Sistema de Informações sobre Nascidos Vivos [SINASC]) have information that enables the test for risk factors associated with leukemia at an early age. The aim of this study was to identify maternal and birth characteristics associated with early-age acute leukemia (EAL) in Brazil. Methods: A case-cohort study was performed using secondary dataset information of PBCR and SINASC. The risk association variables were grouped into (i) characteristics of the child at birth and (ii) characteristics of maternal exposure during pregnancy. The case-control ratio was 1:4. Linkage was performed using R software; odds ratio (OR) and 95% confidence interval (CI) were calculated by logistic regression models. Results: EAL was associated with maternal occupational exposure to chemicals (agricultural, chemical, and petrochemical industry; adjOR: 2.18, 95% CI: 1.16-4.10) and with birth defects (adjOR: 3.62, 95% CI: 1.19-11.00). Conclusions: The results of this study, with the identification of EAL risk factors in population-based case-cohort study, strengthen the knowledge and improve databases, contributing to investigations on risk factors associated with childhood leukemia worldwide.

Resumo Objetivos: Os registros de câncer de base populacional (RCBP) e o Sistema Nacional de Nascidos Vivos (SINASC) possuem informações que possibilitam testar hipóteses sobre fatores de riscos associados às leucemias. O objetivo principal deste projeto é identificar quais as características ao nascimento das crianças que estariam associadas ao risco de desenvolver Leucemia Aguda (LA) na primeira infância. Métodos: Foram utilizadas informações de 12 RCBP e do Sistema de Informação de Nascidos Vivos das mesmas localidades. Foram elegíveis 272 casos e 1.088 controles no período de 1996 a 2010. As associações de riscos de LA foram agrupadas em, (i) características da criança ao nascer, e (ii) características de exposição materna durante a gestação da criança. A relação de casos e controles foi de 1:4. As análises para padronização, estruturação do banco de dados e análises estatísticas foram realizadas através dos aplicativos Excel, R-Studio e SPSS 21. Resultados: Houve associação entre anomalias congênitas (RC 3,62, IC95% 1,19-11,00) e exposição ocupacional materna a produtos químicos (OR 2,18, p 0,002) com o risco do desenvolvimento de LA. Conclusão: A utilização de banco de dados secundários populacionais para a identificação de fatores de risco para LA fortaleceu o intercâmbio de conhecimentos e melhoria das bases de dados, e contribuiu para investigações sobre as associações de riscos nas leucemias agudas em contexto mundial.

Childhood cancer mortality trends in Brazil, 1979-2008

OBJECTIVES: Childhood cancer mortality has substantially declined worldwide as a result of significant advances in global cancer care. Because limited information is available in Brazil, we analyzed trends in childhood cancer mortality in five Brazilian regions over 29 years. METHODS: Data from children 0-14 years old were extracted from the Health Mortality Information System for 1979 through 2008. Age-adjusted mortality rates, crude mortality rates, and age-specific mortality rates by geographic region of Brazil and for the entire country were analyzed for all cancers and leukemia. Mortality trends were evaluated for all childhood cancers and leukemia using joinpoint regression. RESULTS: Mortality declined significantly for the entire period (1979-2008) for children with leukemia. Childhood cancer mortality rates declined in the South and Southeast, remained stable in the Middle West, and increased in the North and Northeast. Although the mortality rates did not unilaterally decrease in all regions, the age-adjusted mortality rates were relatively similar among the five Brazilian regions from 2006-2008. CONCLUSIONS: Childhood cancer mortality declined 1.2 to 1.6% per year in the South and Southeast regions.

Histiocitose de células de Langerhans com envolvimento ungueal em criança: relato de caso / Langerhans cell histiocytosis with nail involvement in childhood: a case report

A histiocitose de células de Langerhans pode apresentar-se de diversas formas clínicas. Neste trabalho, os autores relatam caso de menino de três anos de idade com queixa de otite média crônca e tumoração na região da mastóide direita. O exame anatomopatológico revelou histiocitose. O paciente apresentava dermatite importante no couro cabeludo e alterações distróficas com onicólise, pústulas e deformidades ungueais nos dedos das mãos e pés. As lesões responderam à terapia antineoplásica. O aparecimento de lesões distróficas ungueais na histiocitose de células de Langerhans é raro em crianças. Esse caso clínico sugere que o tratamento com terapia antineoplásica pode ser eficaz.

Langerhans cell histiocytosis may appear in a variety of ways. The authors present the case report of a 3-year-old white boy with a main complaint about chronic media otitis and a tumor lesion in right mastoid bone. Pathology revealed histiocytosis. The patient had severe dermatitis on the scalp and dystrophic changes with onycholysis, pustules, and nail plate deformity underneath all fingernails and toenails. These lesions responded to antineoplastic therapy. Development of nail dystrophics in Langerhans cell histiocytosis is unusual in children. This case suggests that treatment with antineoplastic therapy might be effective.

Prognostic Factors in Pediatric Palliative Care: Development of a Survival Predicting Score

OBJECTIVE: To identify prognostic factors that predictssurvival in children and adolescents in palliative care.MATERIAL AND METHODS: 87 children referred to thepediatric palliative care team were evaluated for socialdemographic, clinical, and laboratory variables.RESULTS: A prognostic score was developed in 49patients based on a final model, which included thefollowing variables: diagnosis, anemia, home careprovider and patient’s (PPS) score given by homecaregiver. The sum of the single scores has given anoverall score for each patient and was used to subdividethe study population into three groups, with differentprobability of 60-day survival: (1) Group A: survivalprobability 84.4%; (2) Group B: survival probability57.8%; (3) Group C: survival probability 15.4% (p<0.001).CONCLUSION: A pediatric palliative care score basedon easily accessible variables proved to be statisticallysignificant (p<0.05) in a multivariate analysis. The scoreis valid to this population. Factors that helpmultidisciplinary team to predict the life expectancyenable adequate information to be given to patients andfamilies participating in therapeutic decision-makingissues.

Atraso diagnóstico do retinoblastoma / Delayed diagnosis in retinoblastoma

OBJETIVOS: Identificar os principais sinais e sintomas do retinoblastoma e determinar o tempo médio entre o início dos sintomas e o diagnóstico. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, com revisão dos prontuários das crianças diagnosticadas com retinoblastoma entre janeiro de 1991 e junho de 2000 no Departamento de Pediatria do Hospital do Câncer de São Paulo. Análise estatística: teste t de Student, análise e variância, teste de Tukey-HSD (honest significant differences), teste de Levene, análise de regressão linear, curva ROC, regressão logística e análise de sobrevida pelo método de Kaplan-Meier. RESULTADOS: Foram revisados 327 prontuários, sendo 171 pacientes do sexo masculino. A idade média foi de 25 meses. Doença localizada foi verificada em 269 pacientes. Os sintomas mais freqüentes foram leucocoria (79 por cento), estrabismo (10,7 por cento) e tumoração (3,4 por cento). O tempo médio de queixa foi de 5,8 meses. Pacientes maiores de 2 anos de idade apresentaram maior tempo de queixa em relação aos lactentes (7,2 meses versus 4,7 meses; p = 0,001). Pacientes com estrabismo tiveram maior tempo de queixa (8,8 meses) em comparação com pacientes com tumoração (2,3 meses) ou leucocoria (5,6 meses) (p = 0,014). Pacientes com doença metastática apresentaram maior tempo de queixa (10,6 meses; p < 0,001). O tempo de queixa foi influenciado por doença avançada (OR = 3,25/IC = 1,61:6,55), metastática (OR = 3,52/IC = 1,21:10,21) e estrabismo (OR = 2,84/IC = 1,36:5,92). A sobrevida global em 5 anos foi maior entre os pacientes com doença localizada (94,6 por cento; p < 0,001) e entre os pacientes com tempo de queixa menor que 6 meses (91 por cento) em comparação com os pacientes com tempo de queixa maior que 6 meses (78 por cento) (p < 0,001). CONCLUSÃO: Os sinais e sintomas mais freqüentes de retinoblastoma foram leucocoria, estrabismo e tumoração. O tempo médio de queixa foi de 5,8 meses. Estrabismo e doença avançada foram associados a maior tempo de queixa. Pacientes com doença avançada e com tempo de queixa maior que 6 meses tiveram pior prognóstico.

Sepse grave e choque séptico em crianças com câncer: fatores preditores de óbito / Severe sepsis and septic shock in children with cancer

OBJETIVO: Descrever as características clínicas das crianças e adolescentes portadores de doenças oncológicas que foram admitidos na UTIP apresentando sepse grave ou choque séptico. E determinar os fatores preditores de óbito e uso de ventilação pulmonar mecânica (VPM). MÉTODOS: Foram analisadas prospectivamente 33 crianças com diagnóstico de sepse grave ou choque séptico, na UTIP do Hospital do Câncer, entre junho e dezembro de 2001. RESULTADOS: Durante o período houve 33 internações, cuja idade variou entre 1 e 23 anos; 16 (48 por cento) eram do sexo masculino e 17 (52 por cento) do sexo feminino. Vinte pacientes eram portadores de leucemia ou linfoma e 13 pacientes de tumores sólidos. Vinte e oito pacientes apresentaram quadro infeccioso documentado. Houve crescimento de patógenos em 73 por cento, sendo que as infecções por germes gram-negativos foram responsáveis por 67 por cento das amostras. Suporte respiratório foi necessário em 18 casos (54 por cento), a administração de drogas inotrópicas em 22 casos (67 por cento) e em quatro casos a diálise foi indicada. A taxa de mortalidade foi de 41 por cento para os pacientes que necessitaram de drogas inotrópicas, 69 por cento para os que utilizaram VPM e 100 por cento para aqueles submetidos à diálise. A taxa de mortalidade foi de 27 por cento. CONCLUSÕES: Nossos dados sugerem que o início precoce de tratamento intensivo para crianças com câncer apresentando sepse grave e choque séptico pode ser um fator capaz de influenciar a mortalidade desses pacientes. E a utilização da ventilação pulmonar mecânica não invasiva demonstrou ser um procedimento capaz de reduzir a necessidade de intubação orotraqueal e ventilação pulmonar mecânica invasiva.

Pan-cytokeratin immunoexpression in Wilms' tumors: a simple approach for understanding tumor epithelial differentiation

Os tumores de Wilms são alguns dos mais freqüentes tumores sólidos da infância e reconhecidamente um modelo para a compreensão da patogênese dos tumores embrionários. As citoqueratinas são proteínas intracelulares presentes em tecidos de origem epitelial. Estudamos a imunoexpressão da pan-citoqueratina AE1AE3 em 24 tumores de Wilms, dentre ao quais 15 continham também tecidos renais não-neoplásicos e 12 apresentavam restos nefrogênicos em blocos de parafina, para avaliar a diferenciação epitelial no desenvolvimento dos tumores de Wilms. Observamos aumento na intensidade de expressão de AE1AE3 no componente epitelial dos tumores de Wilms diretamente relacionado ao grau de maturação das estruturas epiteliais correspondentes aos ductos coletores.

Diagnóstico precoce do câncer infantil: responsabilidade de todos / Early diagnosis of childhood cancer: a team responsibility

OBJETIVO: Alertar para a necessidade do conhecimento e investigaçäo dos sinais e sintomas iniciais do câncer infantil, bem como para a responsabilidade de todos envolvidos no processo do seu diagnóstico precoce a fim de melhorar os nossos índices de cura. MÉTODOS: Revisäo da literatura através de consulta ao Medline. RESULTADOS: O diagnóstico do câncer infantil é um processo complexo e muitas säo as variáveis que parecem influenciá-lo. A detecçäo precoce e o pronto início do tratamento têm importante papel na reduçäo da mortalidade e morbidade do tratamento. O melhor entendimento da relaçäo entre estes fatores é de fundamental importância para o desenvolvimento de estratégias de saúde pública para detecçäo precoce do câncer infantil. CONCLUSÄO: Muitos fatores parecem estar associados ao atraso do diagnóstico do câncer infantil. O tempo que decorre entre o primeiro sintoma e o diagnóstico depende da idade da criança e do tipo do tumor, principalmente. Determinar os sinais e sintomas que devem alertar para a possibilidade de doenças malignas ainda é um desafio

Melanoma maligno na infância: experiência de 30 anos em uma única instituição / Cutaneous melanoma in childhood

Melanoma cutâneo é uma entidade rara na infância, particularmente na criança em puberdade, ocorrendo somente em 0,4 por cento de todos os casos. Objetivo: Rever nossa experiência como Instituição que recebe pacientes menores de 18 anos tratados durante o período de 1970 a janeiro de 2000. Métodos: Foi realizada uma análise retrospectiva de 37 pacientes com diagnóstico de melanoma maligno. As características clínicas, assim como a terapia e o "follow-up", foram revistas. A sobrevida média foi analisada. Os dados foram comparados pelo método Qui-quadrado, análise de variância e t teste; e a sobrevida, pelo método de Kaplan-Meier. Resultados: 22 pacientes eram do sexo feminino (60 por cento) e sexo masculino (40 por cento). A raça branca foi predominante (97,3 por cento). A idade média ao diagnóstico foi 11 anos. O principal sítio foi cabeça e pescoço (40 por cento), tronco e dorso (30 por cento) e extremidades (27 por cento). Nove pacientes tinham nevo melanocítico, 5 xeroderma pigmentoso e 4 nevo congênito gigante. A terapêutica inicial foi cirúrgica na maioria dos casos, e 54 por cento dos melanomas puderam ser completamente ressecados ao diagnóstico. Nos demais, ou seja, melanoma não completamente ressecado ou melanoma metastático, foi usada terapia complementar com quimioterapia e imunoterapia. Melanomas metastáticos ao diagnóstico (46 por cento) ou recidivados (27 por cento) apresentaram pior sobrevida (p=0,02 x p=0,03, respectivamente). A sobrevida global em nosso estudo foi 57 por cento em 5 anos. Conclusão: A sobrevida depende do estádio ao diagnóstico. Atraso no diagnóstico ainda ocorre. Estudos prospectivos adicionais usando o mesmo protocolo de tratamento são necessários para definir o comportamento deste tumor na infância.

Tumor neuroectodérmico primitivo na infância: relato de 13 casos e revisão da literatura / Primitive neuroectodermic tumor in childwood: a report of 13 cases and literature review

Proposta: a proposta desse estudo é a análise retrospectiva dos pacientes com diagnóstico de tumor neuroectodérmico primitivo (PNET), admitidos no Departamento de Pediatria do Hospital do Câncer no periodo de 1989 a 1996. Pacientes e métodos: Ttdos os 13 pacientes portadores de PNET foram analisados retrospectivamente utilizando uma ficha para obtenção dos dados epidemiológicos clínicos, terapêuticos e seguimento de cada paciente. Resultados: a cirurgia foi a primeira abordagem terapêutica em 2 pacientes. Quimioterapia foi administrada em 12 pacientes e radioterapia em 2. Dos 13 pacientes 5 estão vivos em seguimento médio de 48 meses após o término do tratamento. Conclusão: a análise dos 13 pacientes com PNET e revisão da literatura demonstram a agressividade desse tumor. Devido a raridade dessa patologia, estudos multiinstitucionais, podem ter papel importante para análise de fatores prognósticos e consequente abordagem terapêutica.

Aspecto da humanização no tratamento de crianças na fase terminal / Aspects of humanization in the treatment of terminal phase children

Os autores discutem aspectos da humanizaçäo da criança portadora de câncer em fase terminal,sendo que muitos destes aspectos dizem respeito a crianças com outras doenças, que tambéem se encontrem em fase terminal. Um número cada vez maior de crianças acometidas por doenças malignas está sobrevivendo, após terem sido tatadas com cirurgia, radiaçäo e/ou quimioterapia. Nestes últimos anos, grandes avanços têm ocorrido no tratamento do câncer infantil, sendo que hoje aproximadamente 70 porcento das crianças afetadas säo curadas. Entretanto, a terapêutica contra o câncer näo é simples e a obtençäo da cura envolve muitas manobras invasivas, que trazem consigo algum desconforto ou sofrimento por parte do paciente. Justificamos a agressividade, na abordagem do câncer, pela perspectiva de salvarmos uma vida. Quando ocorrem recidivas, outras formas de tratamento säo ainda tentadas. Afinal, perdeu-se uma batalha, mas näo a guerra. Quantas crianças ou adolescentes já recomeçaram seu tratamento com novas "armas", mais uma vez? Recidiva tratada, nova vitória. Mas, se a doença tornar a progredir? Quantas batalhas definem esta guerra? Qual o momento de parar, neste combate pela vida a qualquer preço? Muitos médicos passam a ver o paciente terminal, com um misto de compaixäo e desapontamento, pois, aparentemente, "näo há nada a ser feito". Esquecem-se de que os limites do cuidar säo mais amplos do que o do curar. Sempre é possível cuidar de uma pessoa doente, embora nem sempre se possa curar a doença naquela pessoa. A criança precisa ser ajudada a "morrer bem". E o que é morrer bem? Morrer sem dor, morrer acompanhada das pessoas que ama, morrer tendo dado um sentido à existência - sua própria e a dos familiares que a rodeiam - até o fim. Dá-se um sentido positivo à condiçäo terminal quando a criança ou adolescente se sente querido mesmo nesta situaçäo. Quando a equipe médica e de enfermagem, os amigos e familiares näo se distanciam do paciente, mas acompanham-no até o fim. Os cuidados paliativos vêm de encontro às necessidades do paciente nestas circunstâncias. Näo vamos "resolver" a doença, no sentido de curá-la, pois já nos encontramos em uma situaçäo de morte certa. Podemos resolver a dor, o sofrimento, as necessidades básicas de higiene, nutriçäo e conforto do doente terminal, ajudando-o, neste momento, a näo perder sua diginidade como pessoa, valorizando-a como tal

Controvérsias sobre tratamento pré-operatório em tumor de Wilms / Controversies regarding preoperative chemotherapy in Wilm's tumor

O tratamento pré-operatório em tumor de Wilms continua controverso. Ambas as condutas apresentam vantagens e desvantagens. Näo há dúvida de que às vezes é indispensável, porém persiste a dúvida se deva ser indicado sempre como é feito no estudo da Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica (SIOP). Nesta revisäo discutimos as indicaçöes a as contra-indicaçöes e citamos a experiência brasileira.